Tình hình chẩn đoán các bệnh lý liên quan giảm ba dòng tế bào máu qua khảo sát tủy đồ tại khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1: Nghiên cứu mô tả loạt ca
Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các bệnh lý gây giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên trên các bệnh nhi
qua khảo sát tủy đồ tại khoa Huyết học Bệnh viện Nhi đồng 1; đặc điểm triệu chứng lâm sàng, thời
gian chẩn đoán; đặc điểm sự phát triển các dòng tế bào máu qua phết máu ngoại biên; và đặc
điểm tủy đồ. Đối tượng: Bệnh nhi giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên được thực hiện tủy đồ
tại khoa Huyết học BV Nhi đồng 1 từ 7/2017 đến 5/2018. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu
mô tả loạt ca. Kết quả: Có 96 bệnh nhân giảm ba dòng tế bào máu (GBD) được thực hiện tủy đồ
trong thời gian nghiên cứu. Nguyên nhân thường gặp: hội chứng thực bào máu (HCTBM) 58,3%,
bạch cầu cấp dòng lympho 26,0%. Trung vị thời gian chẩn đoán (triệu chứng đầu tiên đến lúc làm
tủy đồ) ở nhóm bệnh ác tính là 13,5 ngày (4 – 31), HCTBM là 10,5 ngày (4 – 49 ngày), suy tủy hay tủy
giảm sản là 13 ngày (8 – 23). Phết máu ngoại biên phát hiện blast trong 88,0% trường hợp bệnh lý
ác tính. Tủy đồ có mật độ tủy giảm 10,4%, trung bình 68,8%, tăng 20,8%. Kết luận: Tủy đồ chẩn
đoán được 96,9% các trường hợp GBD ở trẻ em. Các nguyên nhân GBD thường gặp là HCTBM,
bạch cầu cấp. Phết máu ngoại biên ở bệnh nhân GBD có bệnh ác tính tại tủy thì phát hiện được
blast trong 88% trường hợp.
Trang 1
Trang 2
Trang 3
Trang 4
Trang 5
Trang 6
Trang 7
Trang 8
Trang 9
Tóm tắt nội dung tài liệu: Tình hình chẩn đoán các bệnh lý liên quan giảm ba dòng tế bào máu qua khảo sát tủy đồ tại khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1: Nghiên cứu mô tả loạt ca
Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Open Access Full Text Article Bài Nghiên cứu 1Khoa Y, Đại học Quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam 2Khoa Y, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam Liên hệ Dương NgọcMai, Khoa Y, Đại học Quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam Email: dnmai@medvnu.edu.vn Lịch sử Ngày nhận: 28-7-2020 Ngày chấp nhận: 13-10-2020 Ngày đăng: 23-10-2020 DOI : Bản quyền © ĐHQG Tp.HCM. Đây là bài báo công bố mở được phát hành theo các điều khoản của the Creative Commons Attribution 4.0 International license. Tình hình chẩn đoán các bệnh lý liên quan giảm ba dòng tế bào máu qua khảo sát tủy đồ tại khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1: nghiên cứumô tả loạt ca Dương NgọcMai1,*, Đào Thị Thanh An2, Lâm Thị Mỹ2 Use your smartphone to scan this QR code and download this article TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các bệnh lý gây giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên trên các bệnh nhi qua khảo sát tủy đồ tại khoa Huyết học Bệnh viện Nhi đồng 1; đặc điểm triệu chứng lâm sàng, thời gian chẩn đoán; đặc điểm sự phát triển các dòng tế bào máu qua phết máu ngoại biên; và đặc điểm tủy đồ. Đối tượng: Bệnh nhi giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên được thực hiện tủy đồ tại khoa Huyết học BV Nhi đồng 1 từ 7/2017 đến 5/2018. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả loạt ca. Kết quả: Có 96 bệnh nhân giảm ba dòng tế bào máu (GBD) được thực hiện tủy đồ trong thời gian nghiên cứu. Nguyên nhân thường gặp: hội chứng thực bào máu (HCTBM) 58,3%, bạch cầu cấp dòng lympho 26,0%. Trung vị thời gian chẩn đoán (triệu chứng đầu tiên đến lúc làm tủy đồ) ở nhóm bệnh ác tính là 13,5 ngày (4 – 31), HCTBM là 10,5 ngày (4 – 49 ngày), suy tủy hay tủy giảm sản là 13 ngày (8 – 23). Phết máu ngoại biên phát hiện blast trong 88,0% trường hợp bệnh lý ác tính. Tủy đồ có mật độ tủy giảm 10,4%, trung bình 68,8%, tăng 20,8%. Kết luận: Tủy đồ chẩn đoán được 96,9% các trường hợp GBD ở trẻ em. Các nguyên nhân GBD thường gặp là HCTBM, bạch cầu cấp. Phết máu ngoại biên ở bệnh nhân GBD có bệnh ác tính tại tủy thì phát hiện được blast trong 88% trường hợp. Từ khoá: giảm ba dòng tế bào máu, tủy đồ, phết máu ngoại biên GIỚI THIỆU Giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên (GBD) là một tình huống rối loạn huyết học thường gặp ở trẻ em, được xác định khi đồng thời giảm cả ba dòng hồng cầu, bạch cầu đa nhân trung tính và tiểu cầu1–8. GBD có thể là hậu quả của một tình trạng xâm lấn tủy xương, nhưng cũng có thể chỉ là biểu hiện của một bệnh lý ngoại biên9,10. Tủy đồ là một phương tiện rất cần thiết trong chẩn đoán nguyên nhân GBD. Trên thế giới đã có nhiều công trình công bố về các nguyên nhân GBD và đặc điểm phết tủy đồ. ỞViệt Nam chưa có công bố nào về tình trạng mô bệnh học của tủy xương trong những trường hợp GBD ở trẻ em. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu với các mục tiêu cụ thể như sau: • Xác định tỉ lệ các bệnh lý tại tủy và ngoài tủy gây giảm ba dòng tế bào máu • Xác định tỉ lệ các đặc điểmdịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng, tủy đồ các bệnh nhân giảm ba dòng tế bào máu tại khoa Huyết học BVNĐ1. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả loạt ca Tiêu chí chọn bệnh và lưu đồ tiến hành nghiên cứu Xem Hình 1. Các mẫu huyết đồ được lấy tại khoa Huyết học BVNĐ1, các mẫu tủy đồ được lấy bởi bác sĩ khoa Xét nghiệm huyết học BVNĐ1. Các dòng tế bào máu được phân tích trên máy Sysmex. Các mẫu huyết đồ, tủy đồ được cố định bằng methanol, tiến hành nhuộmWright với thời gian khác nhau tùy mật độ tế bào, được đọc bởi bác sĩ khoa Xét nghiệm huyết học BVNĐ1. Phương pháp thống kê Kết quả thu thập được tổng hợp bằng phần mềm Ep- iData. Phân tích số liệu và thống kê bằng phần mềm STATA. Các biến số định tính được mô tả bằng bảng phân phối tần số và tỉ lệ %. Biến số định lượng được mô tả bằng số trung bình độ lệch chuẩn. Trích dẫn bài báo này: Mai D N, An D T T, Mỹ L T. Tình hình chẩn đoán các bệnh lý liên quan giảm ba dòng tế bào máu qua khảo sát tủy đồ tại khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1: nghiên cứu mô tả loạt ca. Sci. Tech. Dev. J. - Health Sci.; 1(1):18-26. 18 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Hình 1: Lưu đồ tiến hành nghiên cứu Vấn đề Y đức Nghiên cứu đã được sự chấp thuận của Hội đồng Đạo đức trong nghiên cứu Y sinh học Đại học Y Dược TPHCM (512/ĐHYD-HĐ) và Hội đồng Y đức BVNĐ1 (472/BB-BVNĐ1). KẾT QUẢ Trong thời gian nghiên cứu, có 96 trường hợp đủ tiêu chuẩn nghiên cứu và phân tích, trong đó 93/96, 96,9% trường hợp tủy đồ bất thường và 3/96, 3,1% tủy đồ bình thường, xem Bảng 4. Các nguyên nhân GBD với khảo sát tủy đồ bất thường gồm: hội chứng thực bào máu (HCTBM) 56/96, 58,3%; bạch cầu cấp dòng lympho (ALL) 25/96, 26,0%; bạch cầu cấp dòng tủy (AML) 4/96, 4,2%; và các nguyên nhân ít gặp hơn preleukemia, loạn sinh tủy (MDS), suy tủy thật sự (AA), tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân cùng tỉ lệ 2/96, 2,1%. Trong 3 trường hợp tủy đồ bình thường, trường h ... triệu chứng lâm sàng trong 50% trường hợp. Phần lớn các bệnh nhi nhập viện đều được thực hiện tủy đồ sớm, với 50% bệnh nhi được thực hiện tủy đồ trong ngày nhập viện hoặc ngày tiếp theo sau đó. Tất cả các trường hợp HCTBM làm tủy đồ sau nhập viện trên 10 ngày đều là các trường hợp bệnhnhi nhập viện lúc đầu tại các khoa ngoài Huyết học (Nhiễm, Hô hấp, Thận, Chỉnh hình) vì các bệnh lý nhiễm trùng khác (sốt kéo dài, viêm phổi, sốt nhiễm trùng, abcess đùi), sau đó được chuyển khoa Huyết học khi ba dòng tế bào máu giảm rõ. Những trường hợp HCTBM lúc đầu ba dòng chưa giảm sâu, các bằng chứng của cơn bão cytokine chưa rõ, hướng nghĩ nhiễm trùng huyết hoặc HCTBMmáu thứ phát sau nhiễm trùng sẽ được điều trị nhiễm trùng tích cực trước, theo dõi diễn tiến lâm sàng và cận lâm sàng trước chỉ định tủy đồ được đưa ra. Không có trường hợp nào HCTBM nào nhập vào khoa Huyết học làm tủy đồ sau 10 ngày. Phết máu là một xét nghiệm quan trọng, giúp phát hiện các tế bào blast, có thể bị bỏ sót bởi máy đếm tế bào tự động13. Blast hoặc tế bào không điển hình (CA) được quan sát thấy trong 88,0% các trường hợp ALL, 100% trường hợp AML và 100% trường hợp preleukemia, xem Bảng 2. Kết quả này cao hơn các nghiên cứu khác12,14. Không có bệnh nhân nào ghi nhận có blast/CA trong phết máu ngoại biên ở các bệnh lý suy tủy, tủy giảm sản, nhiễm trùng huyết. Như vậy không có trường hợp nào ghi nhận nhận dạng sai thành tế bào blast/CA.Và chỉ có 3 trường hợp ALL không quan sát thấy blast trên phết máu ngoại biên. Tỉ lệ phát hiện blast/CA trên phết máu ngoại biên thực hiện tại khoa xét nghiệm huyết học BVNĐ1 khá cao, lên đến 90,3% tổng số bệnh nhân ALL, AML, preleukemia. 20 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Hình 2: Đặc điểm thời gian phát bệnh đến khi nhập khoa Huyết học của bệnh nhân giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên Hình 3: Đặc điểm thời gian nhập viện đến làm tủy đồ của bệnh nhi giảm ba dòng 21 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Bảng 1: Các bệnh lý giảm ba dòng tế bàomáu ở nhóm bệnh nhân được chuyển viện Bệnh lý gây giảm ba dòng Chẩn đoán lúc chuyển viện Số ca (n) Tủy có tế bào ác tính (Bạch cầu cấp dòng tủy, dòng lym- pho; Preleukemia) Theo dõi Hội chứng thực bào máu Theo dõi bệnh lý ác tính Thiếu máu chưa rõ nguyên nhân Giảm ba dòng tế bào máu 4 4 1 4 Hội chứng thực bào máu Theo dõi Hội chứng thực bào máu Giảm ba dòng tế bào máu Thalassemia Sốt xuất huyết Dengue 10 9 1 1 Suy tủy Giảm ba dòng tế bào máu 1 Nhiễm trùng huyết Theo dõi Nhiễm trùng huyết 1 Chưa rõ nguyên nhân Giảm ba dòng tế bào máu 1 Tổng cộng 37 Bảng 2: Đặc điểm phết máu ngoại biên ở bệnh nhân giảm ba dòng tế bàomáu Đặc điểm tủy Bệnh giảm ba dòng Bất thường trên phết máu (số ca, tỉ lệ) Tổng cộng (n) Hồng cầu Bạch cầu CA/Blast LA Tủy có tế bào ác tính ALL AML Preleukemia MDS 5 20,0% 1 25,0% 2 100% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 22 88,0% 4 100% 2 100% 0 0% 0 0% 2 50,0% 0 0% 1 50,0% 25 4 2 2 Tủy có tế bào bất thường HCTBM 6 10,7% 4 7,1% 0 0% 12 21,4% 56 Suy tủy thật sự AA 0 0% 0 0% 0 0% 1 50,0% 2 Tủy giảm sản TGS-CRNN 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 2 Tủy đồ bình thường NTH CRNN 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 1 100% 0 0% 1 2 14 14,6% 4 4,2% 28 29,2% 17 17,7% 96 ALL bạch cầu cấp dòng lympho, AML bạch cầu cấp dòng tủy, MDS loạn sinh tủy, HCTBM hội chứng thực bào máu, AA suy tủy, TGS tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân, NTH nhiễm trùng huyết, CRNN chưa rõ nguyên nhân Hình 4: Hình ảnh tủy đồ bệnh nhi tủy giảm sản 1 22 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Bảng 3: Đặc điểm phát triển ba dòng tế bào tại tủy ở các trường hợp giảm ba dòng tế bàomáu ngoại biên Tủy đồ Bệnh giảm ba dòng Sự phát triển bất thường của ba dòng tế bàomáu (số ca, tỉ lệ) Tổng cộng (n) HC BC hạt Mẫu TC Tủy có tế bào ác tính ALL AML Preleukemia MDS 25 100% 4 100% 2 100% 0 0% 25 100% 4 100% 2 100% 0 0% 25 100% 4 100% 2 100% 0 0% 25 4 2 2 Tủy có tế bào bất thường định danh HCTBM 26 46,4% 3 5,4% 3 5,4% 56 Suy tủy thật sự AA 2 100% 2 100% 2 100% 2 Tủy giảm sản -CRNN TGS-CRNN 2 100% 2 100% 2 100% 2 61 65,6% 38 40,9% 38 40,9% 93 ALL bạch cầu cấp dòng lympho, AML bạch cầu cấp dòng tủy, MDS loạn sinh tủy, HCTBM hội chứng thực bào máu, AA suy tủy, TGS tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân, NTH nhiễm trùng huyết, CRNN chưa rõ nguyên nhân Bảng 4: Đặc điểmmật độ tủy Đặc điểm tủy đồ Bệnh giảm ba dòng Mật độ tế bào tủy (số ca; %) Tổng cộng (n) Giảm Tăng Bình thường Tủy có tế bào ác tính xâm lấn ALL AML Preleukemia MDS 0 0% 0 0% 2 100% 0 0% 16 64,0% 2 50,0% 0 0% 1 50,0% 9 36,0% 2 50,0% 0 0% 1 50,0% 25 4 2 2 Tủy có tế bào bất thường định danh HCTBM 4 7,1% 1 1,8% 51 91,1% 56 Suy tủy thật sự AA 2 100% 0 0% 0 0% 2 Tủy giảm sản – chưa rõ NN TGS-CRNN 2 100% 0 0% 0 0% 2 Tủy bình thường NTH CRNN 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% 1 100% 2 100% 1 2 Tổng cộng 10 10,4% 20 20,8% 66 68,8% 96 ALL bạch cầu cấp dòng lympho, AML bạch cầu cấp dòng tủy, MDS loạn sinh tủy, HCTBM hội chứng thực bào máu, AA suy tủy, TGS tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân, NTH nhiễm trùng huyết, CRNN chưa rõ nguyên nhân Tại BVNĐ1, đại đa số các trường hợp, tủy đồ lần 1 đủ thông tin cung cấp cho chẩn đoán. Có ba trường hợp chọc tủy lần đầu mẫu đạt kết quả nhưng chưa chẩn đoán xác định được, theo dõi tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân. Cả ba trường hợp đều được chẩn đoán xác định suy tủy sau xét nghiệm tủy lần 2 cách lần 1 từ 1 tuần – 1 tháng. Kết quả tủy đồ lần 1, có lẽ được thực hiện vào giai đoạn sớm của bệnh, ghi nhận hình ảnh tủy giảm sản và 1% tế bào không điển hình. Kết quả tủy đồ lần 2 cùng lúc với sinh thiết tủy giúp khẳng định chẩn đoán suy tủy. Khi lâm sàng hướng nghĩ nhiều suy tủy, tủy đồ lần 1 chưa cho kết quả chẩn đoán, thậm chí có sự hiện diện diện tế bào không điển hình (tỉ lệ thấp), tủy đồ lần 2 là xét nghiệm giúp chẩn đoán và ít xâm lấn hơn sinh thiết tủy đối với bệnh nhi này. Đối với các trường hợp được thực hiện sinh thiết tủy hoặc chọc hút tủy đồ lần 2 tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học, kết quả cũng phù hợp với nhận định của lần tủy đồ đầu tiên. Việc thực hiện sinh thiết tủy có thể tránh được nhờ kiểm tra lại tủy đồ sau đó. Trên thực tế, tủy đồ lần 2 đã giúp chẩn đoán xác định cho 2 trường hợp tủy giảm sản và 1 trường hợp preleukemia ban đầu. Tác giả Raja cũng ghi nhận khác biệt về chẩn đoánBCCvà suy tủy ở 2nhóm làm tủy đồ và sinh thiết tủy không có sự khác biệt15. 23 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 Hình 5: Hình ảnh tủy đồ bệnh nhi tủy giảm sản 2 Tuy vậy phết tủy đồ chỉ có ý nghĩa gợi ý các nguyên nhân gây rối loạn chức năng ở tủy qua phân tích số lượng và hình thái các tế bào tủy xương. Với các bệnh lý phức tạp như MDS, việc chuyển viện để được chẩn đoán xác định (bằng sinh thiết tủy) là cần thiết 12. KẾT LUẬN Chẩn đoán nguyên nhân giảm ba dòng ngoại biên ở trẻ em cần nên dựa vào tuổi mắc bệnh, bệnh sử, tiền sử, diễn tiến bệnh, phối hợp lâm sàng tìm các dấu hiệu liên quan huyết học như sốt, xuất huyết, thiếu máu, gan lách hạch to. Xét nghiệm sàng lọc chẩn đoán ở các bệnh nhi bị giảm ba dòng nên thực hiện đồng bộ công thức máu, phết máu ngoại biên và khảo sát hồng cầu lưới. Chỉ định tủy đồ nên đặt ra sớm trong tình huống giảm ba dòng nghi ngờ tới các bệnh lý liên quan bất thường tủy xương như suy tủy, hội chứng thực bàomáu, bạch cầu cấp, bệnh ác tính xâm lấn tủy. Nghiên cứu còn giới hạn do việc khảo sát các dòng tế bào tủy chỉ được ghi nhận qua tủy đồ với việc phân tích chủ yếu dựa vào nhận dạng và mô tả hình thái tế bào, không nhuộm hóa tế bào, không làm xét nghiệm chuyên sâu về sinh học phân tử và di truyền để xác định bệnh nền. DANHMỤC TỪ VIẾT TẮT AA (Aplastic anaemia): Suy tủy thực sự ALL (Acute lymphatic leukaemia): Bạch cầu cấp dòng lympho AML (Acute myeloid leukemia): Bạch cầu cấp dòng tủy BVNĐ1: Bệnh viện Nhi đồng 1 CA (Cellules atypiques): Tế bào không điển hình CRNN: Chưa rõ nguyên nhân GBD: Giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên HCTBM: Hội chứng thực bào máu JMML (Juvenile myelomonocytic leukemia): Bệnh bạch cầu tủy bào thiếu niên MDS (Myelodysplastic syndromes): Loạn sản tủy NTH: Nhiễm trùng huyết TGS-CRNN: Tủy giảm sản chưa rõ nguyên nhân XUNGĐỘT LỢI ÍCH Nhóm tác giả cam kết rằng không có xung đột lợi ích khi thực hiện nghiên cứu này. ĐÓNGGÓP CỦA TÁC GIẢ Dương Ngọc Mai đã thu thập, phân tích các dữ liệu nghiên cứu và viết bản thảo bài báo. Đào ThịThanh An và LâmThị Mỹ đã đưa ra ý tưởng và phương pháp nghiên cứu, kiểm tra và phê chuẩn bản thảo sau cùng. LỜI CẢM TẠ Nhóm tác giả trân trọng cám ơn sự hỗ trợ nhiệt tình của Khoa Huyết học-Sốt xuất huyết và Khoa Xét 24 Tạp chí Phát triển Khoa học và Công nghệ – Khoa học Sức khỏe, 1(1):18-26 nghiệm Huyết học Bệnh viện Nhi đồng 1 trong quá trình nghiên cứu. TÀI LIỆU THAMKHẢO 1. Kliegman RM, Stanton B, Geme JS. Diseases of the blood. In: Kliegman RM, Behrman R, Schor NF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia: Elsevier. 2015;p. 2304–2415. 2. Tùng NQ, Dũng NN, Phương NL, Thuỷ NT. Bước đầu nghiên cứu một số đặc điểm máu và tủy xương ở bệnh nhân giảm 3 dòngmáu ngoại vi. Viện Huyết học - Truyềnmáu. 2005;p. 1–6. 3. Pine M, Walter AW. Pancytopenia in hospitalized children: a five-year review. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;32(5):192– 194. PMID: 20523248. Available from: https://doi.org/10.1097/ MPH.0b013e3181e03082. 4. DinauerMC, Newburger PE. The Phagocyte System andDisor- ders of Granulopoiesis andGranulocyte Function. Nathan and Oski’s Hematology and Oncology of Infancy and Childhood 7th. 7 ed. Canada: Elsevier. 2009;. 5. Gupta V, Tripathi S, Tilak V, Bhatia BD. A study of clinico- haematological profiles of pancytopenia in children. Tropical Doctor. 2008;38:241–243. PMID: 18820199. Available from: https://doi.org/10.1258/td.2008.070422. 6. Khunger JM, Arulselvi S, Sharma U, Ranga S, Talib VH. Pancytopenia–a clinico haematological study of 200 cases. In- dian Journal of Pathology and Microbiology. 2002;45(3):375– 379. 7. Mỹ LT, Lan NTM. Tiếp cận thiếu máu ở trẻ em. Thực hành lâm sàng chuyên khoa Nhi. TP Hồ Chí Minh: NXB Y học. 2011;p. 291. 8. Buchanan G. Disorders of the blood. In: Rudolph C, Rudolph A, Lister G, First L, Gershon A, editors. Rudolph’s Pediatrics. 22 ed. New York: McGraw-Hill. 2011;p. 1536–1603. 9. Beck N. Pancytopenia and Bicytopenia. Diagnostic Hematol- ogy. London: Springer. 2009;p. 298. PMID: 19825832. Avail- able from: https://doi.org/10.1007/978-1-84800-295-1_13. 10. Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Aplastic anaemia and bone marrow failure. Essential Haematology 5th. Massachusetts: Blackwell Publishing. 2006;p. 241–244. 11. Trâm TMH. Đặc điểm hội chứng giảm ba dòng tế bào máu ngoại biên tại BV Nhi đồng 1. TP Hồ ChíMinh: Đại học YDược. 2009;. 12. Weinzierl EP, Arber DA. Bone marrow evaluation in new- onset pancytopenia. Human Pathology. 2013;44(6):1154– 1164. PMID: 23332933. Available from: https://doi.org/10. 1016/j.humpath.2012.10.006. 13. Sharma R, Nalepa G. Evaluation and Management of Chronic Pancytopenia. Pediatrics in review. 2016;37(3):101–111. PMID: 26933225. Available from: https://doi.org/10.1542/pir. 2014-0087. 14. Naseem S, Varma N, Das R, Ahluwalia J, Sachdeva MUS, Mar- waha RK. Pediatric patients with bicytopenia/pancytopenia: Review of etiologies and clinico-hematological profile at a tertiary center. Indian J Pathol Microbiol. 2011;54(1):75– 80. PMID: 21393882. Available from: https://doi.org/10.4103/ 0377-4929.77329. 15. Raja S, Suman FR, Scott JX, LathaMS, Rajenderan A, Ethican A. Pancytopenia - (?) An obstacle in the diagnosis and outcome of pediatric acute lymphoblastic leukemia. South Asi an Jour- nal of Cancer. 2015;4(2):68–71. PMID: 25992344. Available from: https://doi.org/10.4103/2278-330X.155648. 25 Science & Technology Development Journal – Health Sciences, 1(1):18-26 Open Access Full Text Article Research Article 1School of Medicine, Vietnam National Univesity, Ho Chi Minh City, Vietnam 2Faculty of Medicine, University of Medicine and Pharmacy at Ho Chi Minh City, Ho Chi Minh City, Vietnam Correspondence Duong NgocMai, School of Medicine, Vietnam National Univesity, Ho Chi Minh City, Vietnam Email: dnmai@medvnu.edu.vn History Received: 28-7-2020 Accepted: 13-10-2020 Published: 23-10-2020 DOI : Copyright © VNU-HCM Press. This is an open- access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International license. Pancytopenia in children at hematology department, children hospital 1: clinico-haematological profiles and bonemarrow examination – a case series Duong NgocMai1,*, Dao Thi Thanh An2, Lam Thi My2 Use your smartphone to scan this QR code and download this article ABSTRACT Objectives: Todetermine causes of pancytopenia in children via bonemarrowaspiration atHema- tology Department, Children hospital 1; clinical characteristics, time to diagnostic; peripheral blood smear and bone marrow examination. Sample: Children with pancytopenia and bone marrow examination performed, at Hematology Department, Children hospital 1, from July 2017 to May 2018. Design: Case-series study. Results: A total of 96 patients were admitted to our department for bonemarrowaspiration for pancytopenia during the studyperiod. Themost commondiagnosis was hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), 58.3%, followed by acute lymphoblastic leukemia with 26.0% and acute myeloid leukemia with 4.2%. The median duration of diagnosis (from first symptom to bone marrow aspiration) was 13.5 days (range, 4–31 days) in malignancy, 10.5 days in HLH (range, 4–49 days), and 13 days in aplastic anemia or bone marrow hypoplasia (range, 8–23 days). The peripheral blood smear showed blasts CA/blast in 88.0% cases with leukemia. Bonemar- row aspiration showedhypocellularity in 10.4%, normocellularity in 68.8%, hypercellularity in 20.8%. Conclusions: In our hospital the most common causes of pancytopenia were hemophagocytic lymphohistiocytosis followed by acute leukemia. Routinely following a panel of screening tests to all children with newly pancytopenia, including complete blood cell count and peripheral blood smear is recommended. Bonemarrow aspiration should be considered early. A definitive diagnosis could be made based solely on a single bone marrow aspiration in a significant fraction of cases in pediatric pancytopenia; some cases may require clinical follow-up and/or repeat bone marrow aspiration/biopsy for definitive diagnosis. Key words: pancytopenia, bone marrow aspiration, peripheral blood smear Cite this article : Mai D N, An D T T, My L T. Pancytopenia in children at hematology department, children hospital 1: clinico-haematological pro iles and bone marrow examination – a case series. Sci. Tech. Dev. J. - Health Sci.; 1(1):28-26. 26
File đính kèm:
- tinh_hinh_chan_doan_cac_benh_ly_lien_quan_giam_ba_dong_te_ba.pdf