Biến đổi tim mạch ở bệnh nhân β – thalassemia tại bệnh viện trẻ em Hải Phòng

BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
Ở BỆNH NHÂN β – THALASSEMIA
TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG
Báo cáo viên: BS Ứng Văn Mạnh
PGS.TS. Nguyễn Ngọc Sáng; TS. Vũ Văn Quang;
ThS. Nguyễn Việt Hà
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Mục tiêu:
• Mô tả các biến đổi tim mạch ở BN 
beta – thalassemia điều trị tại 
BVTEHP.
• Mô tả một số yếu tố liên quan tới các 
biến đổi tim mạch ở các BN trên.
II. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
• 37 BN được chẩn đoán β –
thalassemia điều trị tại BVTEHP 
từ 02/2016 đến 10/2016.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng:
• HC tan máu: thiếu máu, vàng da, lách to
• Bộ mặt thalassemia: trán dô, mũi gãy, gò 
má cao, răng khấp khểnh,...
2. Xét nghiệm:
• Huyết đồ: thiếu máu nhược sắc, HC to 
nhỏ không đều, HC hình bia, hình nhẫn, 
hình giọt nước, hình vành khăn,...
• Điện di Hb: HbA < 80%, HbA2 từ 2-7%, 
HbF > 10%
TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ
• BN đang mắc các bệnh cấp tính như: 
viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan 
huyết miễn dịch thứ phát trong thời gian 
nằm viện
• Tiền sử bị bệnh tim bẩm sinh
III. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng 
loạt các ca bệnh.
• Cỡ mẫu: thuận tiện, tất cả BN 
phù hợp tiêu chuẩn đều được đưa 
vào nghiên cứu.
CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
• Dãn buồng tim: BN có dãn buồng tim trái, 
tim phải hoặc cả hai
• Phì đại thất trái: SÂ tim khi bề dày cơ thất 
trái lớn hơn giới hạn trên theo chiều cao
• Giảm co bóp cơ tim: trên siêu âm EF < 
55% hoặc FS < 27%
• Bóng tim to: Chỉ số tim/ngực > 55% (trẻ 
 50% (trẻ ≥ 2 tuổi)
CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
• Suy tim: BN được chẩn đoán theo tiêu 
chuẩn của Framingham
• Phân độ suy tim: theo tiêu chuẩn của 
NYHA 2010 (4 độ)
• Rối loạn nhịp tim: bất kỳ rối loạn nào ghi 
nhận trên ĐTĐ
THU THẬP SỐ LIỆU
• Mỗi BN có một BA theo mẫu gồm: 
tuổi, giới, tuổi chẩn đoán bệnh, 
tuổi bắt đầu truyền máu, mật độ 
truyền máu, tuổi bắt đầu thải sắt, 
triệu chứng LS, XN ....
KỸ THUẬT XÉT NGHIỆM
• Siêu âm Doppler tim: thực hiện 
bởi bác sỹ chuyên khoa Tim mạch 
BVTEHP
• Điện di Hb: tại khoa Huyết học 
BVTEHP
• Ferritin: tiến hành trên máy tự 
động với bộ kid của hãng Abbot tại 
khoa hóa sinh BVTEHP
XỬ LÝ SỐ LIỆU
• SPSS 16.0
• Tính ഥx , SD
• So sánh: tỷ lệ %, 2 số trung bình
• Tính hệ số tương quan
IV. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
1. Đặc điểm của đối tượng NC:
• Tuổi TB: 8,22 ± 3,7
• Tuổi CĐ bệnh: 1,9 ± 1,5.
• 100% thiếu máu trung bình và nặng
• Hb TB: 71,7 ± 9,2 g/l.
• Sắt huyết thanh: 25,6 ± 8,4 mg/l. 
• 54,1% BN có Ferritin HT>2000ng/ml.
Tuổi phát hiện bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu,
tiền sử cắt lách, tình trạng SDD
Đặc điểm BN Số BN %
Tuổi phát 
hiện bệnh
≤ 2 tuổi 25 67,6
> 2 tuổi 12 32,4
Tuổi bắt 
đầu truyền 
máu
≤ 12 tháng 15 40,5
13 – 59 tháng 19 51,3
≥ 60 tháng 3 8,2
Tiền sử 
cắt lách
có 6 16,2
không 31 83,8
SDD
có 17 46
không 20 54
10
3
2
8
16
28
2
1
0
5
10
15
20
25
30
2. Biểu hiện tim mạch trên LS
khó thở khi gắng sức Hồi hộp đánh trống ngực đau ngực
huyết áp hạ tiếng thổi tâm thu nhịp tim nhanh
loạn nhịp tim ngoại tâm thu
X-QUANG TIM PHỔI
• 23/37 BN có bóng tim to trên phim 
X-quang LN (62,2%)
ĐIỆN TÂM ĐỒ
Biến đổi trên ECG Số BN %
Tăng gánh thất phải 2 5,4
Tăng gánh thất trái 8 21,6
Block nhánh phải không
hoàn toàn
1 2,7
Ngoại tâm thu thất 1 2,7
Tần số tim nhanh 28 75,6
SIÊU ÂM TIM
Biến đổi trên SA tim Số BN %
Hở van 2 lá 5 13,5
Hở van 3 lá 1 2,7
Hở van động mạch chủ 1 2,7
Giãn nhẹ thất trái 3 8,1
Giảm co bóp cơ tim 8 21,6
Suy tim 4 10,8
3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN
Kết quả NC cho thấy, một số yếu tố 
liên quan đến biến đổi YM ở BN 
thalassemia:
• Tuổi bắt đầu truyền máu sớm < 60 
tháng
• Mật độ truyền máu dày < 4 tuần/lần
• Thời gian bị bệnh kéo dài > 5 năm
• Tuổi bắt đầu thải sắt sớm < 5 tuổi
LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH 
VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH
Nồng độ 
Ferritin
Có biến 
đổi tim 
mạch
Không
biến đổi 
tim mạch
OR, 95% 
CI
p
> 2000 
ng/ml
16
(80%)
4
(20%)
5,7
(1,3 -24,6)
0,015
< 2000 
ng/ml
7
(41,2%)
10
(58,8%)
Tổng
23
(62,2%)
14
(37,8%)
< 1000ng/ml
1000-2000ng/ml
>2000 ng/ml
0
2
4
6
8
10
12
14
16
nhóm có bđ
trên XQ
nhóm bđ trên
ĐTĐ
nhóm bđ trên
SÂ tim
Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm 
biến đổi tim mạch
2000 ng/ml
V- KẾT LUẬN
Về đặc điểm của đối tượng nghiên 
cứu:
• Biến đổi tim mạch ở những bệnh 
nhân β – thalassemia rất đa dạng
• LS có thể ít biểu hiện nhưng nhờ các 
XN thăm dò đã phát hiện được nhiều 
biến đổi tim mạch
Về các yếu tố liên quan
• Chủ yếu ở gặp ở những BN bị bệnh lâu, 
tuổi bắt đầu truyền máu và thải sắt sớm, 
mật độ truyền máu cao 
• Ferritin huyết thanh là yếu tố giúp tiên 
lượng nguy cơ biến đổi tim mạch ở những 
BN β - thalassemia.
KHUYẾN NGHỊ
• Nên theo dõi, phát hiện sớm tổn thương TM 
cho BN thalassemia để có kế hoạch điều trị 
sớm và tích cực
➢ BN cần được theo dõi và kiểm soát có kế 
hoạch, phát hiện sớm biến chứng
➢ BV cần trang thiết bị để tăng cường tầm 
soát các tổn thương TM trên BN thalassemia 
và các biến chứng khác liên quan đến ứ sắt
• Những NC hơn nữa là cần thiết với cỡ mẫu 
lớn hơn về biến chứng tim mạch của BN 
thalassemia
XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!